Atresia / Estenose Duodenal

Traduzido e Adaptado de Sigmon DF, Eovaldi BJ, Cohen HL.

Sigmon DF, Eovaldi BJ, Cohen HL. Atresia Duodenal e Estenose. [Atualizado em 11 de julho de 2021].

Em: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.

Disponível em https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470548/

A atresia duodenal é uma obstrução intestinal congênita que pode causar vômitos biliosos ou não biliosos nas primeiras 24 a 38 horas de vida neonatal, tipicamente após a primeira alimentação oral. Está associado ao polidrâmnio intrauterino e é uma das causas mais comuns de obstrução intestinal fetal. Se a atresia duodenal não for diagnosticada no pré-natal, o diagnóstico pode ser feito radiograficamente com uma radiografia abdominal simples como o primeiro passo na avaliação. Isso pode ser seguido por um exame contrastado, se necessário. Este artigo revisa a fisiopatologia e apresentação da atresia duodenal e destaca o papel da equipe interprofissional em sua gestão.

Objetivos:

• Revisar a apresentação de uma criança com atresia duodenal.
• Descrever a avaliação de um paciente suspeito de atresia duodenal.
• Resumir as opções de tratamento para atresia duodenal.
• Explicar a importância de melhorar a coordenação do cuidado entre os membros da equipe interprofissional para melhorar os resultados para pacientes afetados pela atresia duodenal.

Introdução
A atresia duodenal é uma obstrução intestinal congênita que pode causar vômitos biliosos ou não biliosos nas primeiras 24 a 38 horas de vida neonatal, tipicamente após a primeira alimentação oral. Está associado ao polidrâmnio intrauterino e é uma das causas mais comuns de obstrução intestinal fetal. O ultrassom antenatal pode fazer o diagnóstico. Se a atresia duodenal não for diagnosticada pré-natalmente, o diagnóstico pode ser feito radiograficamente com uma radiografia abdominal simples como o primeiro passo na avaliação. Isso pode ser seguido por um exame de contraste controlado, se necessário. Bário para uma série limitada de gastrointestinal superior (UGI) ou água/Pediálito para uma avaliação ultrassonográfica pode ser realizado para confirmar o diagnóstico. A TC desempenha um papel limitado, se houver, na avaliação da atresia duodenal.[ 1]

Etiologia
A obstrução do duodeno causa atresia duodenal, geralmente distal à ampola de Vater na segunda porção do duodeno. Durante a oitava à décima semana de desenvolvimento embriológico, erros de recanalização duodenal são a principal causa de atresia duodenal. Na atresia duodenal, há obstrução completa da luz duodenal. Estenose duodenal é o termo usado para estreitamento, resultando em uma obstrução incompleta da luz duodenal. Uma teia duodenal é uma causa mais rara de obstrução duodenal, que tende a causar uma deformidade da baia de vento da luz duodenal.[ 2]

Epidemiologia
A atresia duodenal ocorre em 1 em cada 5000 a 10.000 nascidos vivos. É frequentemente associado a outras anomalias, incluindo síndrome de trissomia 21/Down e malformações cardíacas. Aproximadamente 30% a 40% das crianças com atresia duodenal têm síndrome de Down. Há uma prevalência de 3% de atresia duodenal congênita entre pacientes com síndrome de trissomia 21/Down. Não há diferença na prevalência entre os sexos. Existe uma associação com VACTERL [acrônimo para uma associação de malformacões congênitas que inclui anomalias vertebral, anal, cardíaca, traqueal, esofágica, renal e dos membros (Limbs em inglês)], pâncreas anular e outras atresias intestinais, incluindo atresia jejunal, atresia ileal e atresia retal.[ 3]

Fisiopatologia
Acredita-se que a atresia duodenal ocorra devido à falha do cordão sólido epitelial em recanalizar ou proliferação endodérmica excessiva. No entanto, a etiologia exata permanece desconhecida neste momento.[ 4]

História e Exame Físico

A atresia duodenal se apresenta no início da vida como vômito, geralmente ocorrendo nas primeiras 24 a 38 horas de vida após a primeira alimentação, e piora progressivamente se não tratada. Às vezes, o vômito pode ser projétil, que, como o pilorospasmo e o refluxo gastroesofágico, pode simular estenose pilórica hipertrófica.[ 5][6] A apresentação clínica do vômito bilioso aponta para obstrução intestinal congênita distal à ampola de Vater. Há casos de atresia proximal à ampola de Vater que se apresentam sem vômitos biliosos. A ampola de Vater está localizada na segunda porção ou porção descendente do duodeno. Vômitos biliosos excessivos podem causar alcalose metabólica hipoclorêmica hipocalêmica com acidúria paradoxal, particularmente se houver um atraso na hidratação. Os pacientes apresentam sintomas de distensão abdominal e ausência de evacuação.

Avaliação

A imagem pré-natal mostrará uma bolha dupla, um estômago sem eco cheio de líquido amniótico e uma segunda estrutura próxima, mas a mais distal cheia de líquido, muitas vezes circular (mas cega) (a segunda bolha) que é a porção obstruída do duodeno. O uso da ultrassonografia pré-natal permitiu um diagnóstico mais precoce de atresia duodenal. Uma vantagem da ultrassonografia abdominal neonatal é que ela pode ser realizada na unidade de terapia intensiva neonatal ou berçário. Quando a ultrassonografia pré-natal é realizada, o duodeno geralmente não é preenchido com líquido, e a presença de um duodeno cheio de líquido sugere atresia duodenal. Se um sinal de bolha dupla for visto na ultrassonografia pré-natal, o ultrassonografista precisa demonstrar uma conexão entre as duas estruturas cheias de fluido porque o cisto de duplicação anterior, bem como outros cistos abdominais, pode simular a aparência de um sinal de bolha dupla.[ 7][8]
A avaliação radiográfica pós-natal inicial para o diagnóstico de atresia duodenal é uma radiografia abdominal simples. Há gás no estômago e no duodeno proximal na atresia duodenal, mas ausência de gás distalmente no intestino delgado ou grande. Uma radiografia abdominal simples pode revelar o sinal de bolha dupla, que é visto no pós-natal como um grande estômago radiolúcido (cheio de ar), geralmente na posição normal à esquerda da linha média, e uma bolha menor e mais distal à direita da linha média, que representa um duodeno dilatado. Um sinal de bolha dupla em uma radiografia abdominal é um indicador confiável de atresia duodenal. Outras causas de obstrução intestinal podem simular um sinal de bolha dupla. O pâncreas anular é a segunda causa mais comum de atresia duodenal. Obstrução jejunal ou mais distal pode dilatar mais distalmente, ou mais de duas bolhas podem estar presentes.[ 8]
Em pacientes com síndrome de Down, a bolha dupla de raios X tem um valor preditivo positivo maior. A prevalência de atresia duodenal na síndrome de Down é muito maior do que na população em geral. Uma avaliação adicional com modalidades adicionais nem sempre é necessária antes de prosseguir para a cirurgia. A estenose duodenal também pode causar o sinal de bolha dupla; no entanto, se a estenose estiver presente, pelo menos uma pequena quantidade de gás pode estar presente distal à obstrução. A ausência de gás no estômago em uma radiografia abdominal significa atresia esofágica sem fístula traqueoesofágica. Às vezes, pode haver ar distal a um segmento de atresia duodenal que entrou no intestino distal através de uma árvore biliar anômala. O aparecimento radiográfico do sinal de bolha dupla deve levar à consulta cirúrgica imediata. Para casos de suspeita de atresia duodenal não identificada antenatalmente, a fluoroscopia de bário pode ser usada para avaliar o trato gastrointestinal. Se necessário, uma avaliação adicional com ultra-som ou série gastrointestinal alta (UGI) pode ser realizada. Mais recentemente, o ultrassom neonatal é muito útil para esclarecer a anatomia, especialmente usando o fluido como agente de contraste.[ 9] Uma possível mímica do sinal de bolha dupla é o sinal de bolha pseudo-dupla criado pela configuração curva do estômago, onde as duas bolhas representavam fluido normal no estômago proximal e distal.
O contraste de bário às vezes é administrado através de uma sonda orogástrica ou nasogástrica sob fluoroscopia para avaliar o esôfago, estômago e duodeno. Apenas uma quantidade controlada de bário é colocada para confirmar a obstrução. Em seguida, é removido por uma sonda nasogástrica para evitar refluxo e aspiração potencial. O principal objetivo da UGI é diferenciar entre atresia duodenal e volvo do intestino médio, uma distinção importante porque o volvo do intestino médio requer cirurgia de emergência. Em contraste, a atresia duodenal pode ser gerenciada em uma base eletiva.[ 10]
A TC pediátrica desempenha um papel muito limitado, se houver, no diagnóstico e avaliação da atresia duodenal. No entanto, uma reconstrução por TC pode permitir uma avaliação mais aprofundada do layout intestinal em casos confusos. A TC neonatal é tecnicamente mais desafiadora, pois pode exigir sedação, agrupamento e, iniciar uma linha intravenosa neonatal para administração de contraste. Além disso, a TC envolve radiação ionizante e pode ser mais difícil de interpretar porque há menos gordura abdominal separando as vísceras abdominais do que em pacientes mais velhos.

Tratamento / Gerenciamento
O tratamento envolve sucção nasogástrica para descomprimir o estômago e cirurgia para corrigir a lesão obstrutiva. Duodenostomia é a cirurgia típica realizada. A doudenostomia pode ser realizada como um procedimento aberto ou laparoscópico. A duodenostomia é um tipo de procedimento de bypass que se diz ser tecnicamente exigente para uma abordagem laparoscópica. Uma anastomose em forma de diamante é construída com uma anastomose duodenal longitudinal proximal à distal. O procedimento de bypass evita danos ao pâncreas, ducto pancreático principal, ducto pancreático acessório e ducto biliar comum. Antes da cirurgia, o estômago e o duodeno proximal são descomprimidos com uma sonda orogástrica e a ressuscitação volêmica intravenosa é realizada. Possíveis complicações da duodenoduodenostomia incluem refluxo gastroesofágico, megaduodeno e motilidade duodenal prejudicada. Uma avaliação operatória completa inclui procurar áreas adicionais de obstrução intestinal.[ 11]

Diagnóstico Diferencial
É útil saber se o vômito é bilioso ou não no desenvolvimento de um diagnóstico diferencial. Considerações primárias para casos de vômito bilioso em neonatos são atresia duodenal, estenose duodenal, pâncreas anular, mas particularmente má rotação do intestino causada pelo volvo do intestino médio, pelo qual o fluxo da artéria mesentérica superior para o intestino distal está comprometido. O volvo intestinal médio geralmente se apresenta dias depois na vida do que a atresia duodenal. É importante procurar outras anormalidades gastrointestinais associadas à síndrome de Down, como atresia anal, doença de Hirschsprung, hérnia diafragmática e onfalocele.[ 8]

Prognóstico
O prognóstico após o tratamento cirúrgico bem-sucedido da atresia duodenal é excelente. Um estudo acompanhando bebês de 1972 a 2001 demonstrou complicações tardias em até 12% dos pacientes e mortalidade tardia de 6%.[ 12]

Complicações
As complicações estão principalmente associadas à cirurgia e incluem o seguinte:

• Megaduodeno
• Síndrome do laço cego
• Colecistite
• Esofagite
• Úlcera péptica
• DRGE
• Pancreatite
• Vazamento de anastomose

Cuidados Pós-operatórios e de Reabilitação

No pós-operatório, os pacientes geralmente necessitam de drenagem nasogástrica contínua, que pode ou não precisar ser acompanhada de nutrição parenteral. Uma vez que a saída do tubo nasogástrico diminui significativamente ou pára, as rações podem ser iniciadas em uma quantidade baixa e avançadas conforme tolerado. O momento exato para iniciar a alimentação enteral é dependente do paciente. Se houver preocupação com o local da duodenoduodenostomia ou outro local da anastomose, como uma anastomose duodenojejunal, então uma série GI superior com contraste solúvel em água pode ser realizada.[ 13][14]

Consultas
Como a atresia duodenal requer reparo cirúrgico, um cirurgião pediátrico deve ser consultado quando essa condição for identificada.

Dissuasão e Educação do Paciente
Embora não haja como impedir o desenvolvimento de atresia duodenal, os pais devem ser aconselhados de que essa condição está relacionada a problemas com o desenvolvimento embrionário, e não devem culpar a si mesmos ou a quaisquer ações que tomaram antes ou durante a gravidez como contribuindo para a condição.

Pérolas e Outros Problemas
No útero, a atresia duodenal, uma obstrução proximal do trato gastrointestinal, causa polidrâmnio interferindo na absorção gastrointestinal do líquido amniótico engolido pelo feto distal ao nível de obstrução intestinal. Polidrâmnio é definido como quantidades anormalmente grandes de líquido amniótico no saco gestacional durante a gravidez. A ultrassonografia pré-natal é diagnóstica para polidrâmnio quando o índice de líquido amniótico é maior que 25 cm ou quando o líquido amniótico total é estimado em maior que 1500 a 2000 ml. Na atresia duodenal, o líquido amniótico que é engolido pelo feto é impedido de se mover distalmente para ser absorvido pelo trato gastrointestinal fetal e transferido para a circulação materna através da placenta. Em vez disso, é refluxo de volta para o líquido amniótico. Oitenta por cento dos casos de polidrâmnio são devidos a causas maternas ou idiopáticas. As causas maternas incluem insuficiência cardíaca congestiva e diabetes gestacional. Diabetes gestacional pode causar hiperglicemia fetal e poliúria fetal. As causas fetais incluem anomalias congênitas que interferem na deglutição e obstrução intestinal, incluindo atresia duodenal. Outras anomalias causadoras de polidrâmnio incluem atresia esofágica, massas de cabeça e pescoço, massas torácicas e distúrbios supratentoriais que interrompem a deglutição. Além disso, o polidrâmnio aumenta o risco de prolapso do cordão umbilical, descolamento prematuro e parto prematuro.

Melhorando os Resultados da Equipe de Saúde

A atresia duodenal é um distúrbio intestinal relativamente comum que geralmente se apresenta logo após o parto; portanto, é melhor gerenciada por uma equipe interprofissional que inclui um cirurgião pediátrico, obstetra, enfermeiro neonatal, nutricionista, pediatra, intensivista e geneticista. O manejo definitivo dessa condição é a cirurgia, mas o procedimento é frequentemente associado a complicações que prolongam o tempo de internação. Nas últimas três décadas, as taxas de mortalidade por atresia duodenal caíram significativamente, com média de 2% a 5%. As taxas de mortalidade não estão diretamente relacionadas à cirurgia, mas às outras anomalias orgânicas associadas, como defeitos cardíacos congênitos complexos. No entanto, a sobrevida continua a melhorar com melhores cuidados com a UTIN, suporte nutricional e melhor anestesia pediátrica. Hoje, a sobrevivência a longo prazo da maioria dos bebês (mais de 80%) com atresia duodenal é a norma. A maior controvérsia para o futuro é o uso da endoscopia para extirpar a teia duodenal. Esta técnica permanece experimental. A outra controvérsia envolve o tempo para alimentar o paciente após a cirurgia. Especialistas recomendam uma avaliação fluoroscópica para verificar se há vazamento antes de iniciar a alimentação.

Referências
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Detalhes da Publicação
Informações do Autor

Autores
David F. Sigmon1; Benjamin J. Eovaldi; Harris L. Cohen2.

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Anormalidade fetais » Trato gastrointestinal

Atresia duodenal

Prevalência:

• 1 em 5.000 nascidos.

Diagnóstico Ultrassonográfico:

• Sinal da dupla bolha como resultado de aumento do estômago e porção inicial do duodeno. Usualmente visto > 24 semanas.
• Polidramnia > 24 semanas em 50% dos caso.

Anormalidades associadas:

• Defeitos cromossômicos, principalmente trissomia 21, são vistos em 30% dos casos.
• Outros defeitos, principalmente cardíacos, renais, vertebrais, são vistos em 10-20% dos casos.

Investigação:

• Ultrassonografia detalhada, incluindo ecocardiograma.

Seguimento:

• Ultrassom a cada 2-3 semanas para avaliar crescimento e volume de líquido amniótico. Amniodrenagem pode ser necessária em caso de polidramnia e encurtamento de colo.

Parto:

• Local: Hospital com UTI neonatal e cirurgia pediátrica.
• Momento: 38 semanas.
• Via: indução de parto vaginal.

Prognóstico:

• Taxa de sobrevivência: >95%.

Recorrência:

• Isolada: não há risco aumentado.
• Parte da trissomia 21: 1%