Introdução

A ultrassonografia (US) urinária é a melhor que temos para o diagnóstico e o acompanhamento da hidronefrose pré e pós-natal como modalidade semelhante ( 1 – 11 ). É não invasivo, facilmente disponível, rápido e de baixo custo; pode ser realizado diretamente à beira do leito; e não envolve radiação. Mostra o tamanho dos rins, espessura e aparência do parênquima (ecogenicidade, diferenciação corticomedular, cistos corticais), gravidade da hidronefrose, dilatação ureteral e anatomia da bexiga ( 1 , 2 , 4 – 6 , 9 – 11 ).

O ultrassom não só fornece detalhes anatômicos, mas também algumas dicas funcionais sobre o sistema urinário. Portanto, fornece excelente precisão diagnóstica. Existem dois benefícios importantes do ultrassom: Ele determina a gravidade da hidronefrose prontamente e o tempo e a necessidade de outros diagnósticos ( 1 , 3 – 6 , 8 , 10 – 12 ).

Precisamos determinar critérios específicos e achados de risco sugestivos de dano renal, que ajudam os médicos a decidir uma abordagem terapêutica imediata. Nesta revisão, iremos delinear os critérios mais recentes para determinar com precisão a gravidade da hidronefrose e, assim, prever quem pode desenvolver dano renal e precisar de intervenção em comparação com quem pode ser seguido de forma conservadora com segurança.

Anatomo-fisiopatologia da hidronefrose do tipo junção ureteropélvica (UPJHN)

O rim tem 2 partes principais: A parte mais importante é o parênquima renal, que funciona e produz urina. O outro é o sistema pélvical, que coleta e envia a urina para o ureter. O parênquima renal possui dois subórgãos: medula e córtex. O sistema coletor possui dois subórgãos: pelve renal e cálices.

Dois fatores afetam o rim em bebês com UPJHN: a complacência da pelve renal e o grau de estenose em UPJ. Primeiro, a hidronefrose se desenvolve como uma resposta anatômica protetora. Se a estenose for grave e persistir por um longo período, ocorre dano renal como resposta funcional ( 1 , 4 , 11 ).

A anatomia e fisiologia dos subórgãos renais (pelve renal, cálices, medula e córtex) são completamente diferentes entre si. Portanto, cada parte afeta e se comporta de maneira diferente em resposta ao UPJHN, dependendo da gravidade da hidronefrose.

• Pelve renal : a complacência da pelve renal é muito alta em bebês. Isso é particularmente verdadeiro para aqueles que têm configuração pélvica extra-renal devido à sua alta expansibilidade. A pelve renal aumenta significativamente para proteger o parênquima renal, mesmo em leve aumento da pressão pélvica renal. Portanto, o risco de danos ao parênquima renal é baixo e, comparativamente, leva tempo nesses bebês. No entanto, o risco de lesão renal é alto em quem tem configuração pélvica intra-renal devido à baixa adesão.

• Cálices : a expansibilidade dos cálices é menor do que a da pelve renal. Seu cumprimento é baixo comparativamente. Portanto, a dilatação dos cálices significa um maior grau (risco) de hidronefrose em comparação com a dilatação pélvica renal isolada. Por outro lado, os cálices aumentam para proteger o parênquima renal.

• Medula: sua estrutura é um tanto semelhante à do pulmão. Esta parte do parênquima renal é mais expansível e comprimida rapidamente em comparação com o córtex renal. Dependendo do grau de estenose da JUP e do intervalo de tempo, a medula torna-se mais curta e perde a forma piramidal. O limite inferior da espessura normal do parênquima renal é de 7,5 mm no período neonatal, 8 mm com 1 ano de idade e 10 mm com 2 anos de idade ( 10 ).

• Córtex: é a parte funcional mais importante do rim. A espessura normal do córtex é> 3 mm em bebês. Sua estrutura é um tanto semelhante à do fígado, que é um órgão sólido relativamente duro. Portanto, sua compressão ou afinamento significa que há um risco significativo de dano renal. Nesses casos, a diferenciação corticomedular é perdida e a espessura do córtex diminui. É um parâmetro objetivo porque, ao contrário do sistema pélvical, não é afetado pela hidratação, enchimento da bexiga, posição e respiração. Os pontos de medição não são controversos e não dependem do operador. O parênquima renal é medido no ponto mais fino do parênquima na seção longitudinal do rim ( 1 , 4 ,5 , 7 , 10 ). Não possui variação intraobservador ou interobservador ( 1 , 10 , 11 , 13 ). O afinamento cortical de longa duração está associado a baixa função renal e diminuição do número de néfrons ( 1 , 4 , 5 , 11 , 14 ). Portanto, o córtex comprimido e afinado é sugestivo de dano renal. A perda de mais da metade do córtex (espessura do córtex <1,5 mm) está principalmente associada à atrofia renal e dano renal irreversível.

A qualidade do parênquima renal, que inclui a espessura e a aparência do parênquima, é o parâmetro mais importante e objetivo para determinar a exposição renal e, portanto, a gravidade da hidronefrose.

• Espessura do parênquima renal : dano cortical grave (dilatação, apoptose epitelial e atrofia dos túbulos renais e inflamação e fibrose do glomérulo) e diminuição da filtração glomerular e da função renal ocorrem em bebês, desenvolvendo perda de parênquima devido a UPJHN grave ( 14 ). A incidência de perda funcional permanente é alta (8–16%), enquanto as alterações histopatológicas não melhoram mesmo após uma pieloplastia bem-sucedida em bebês com perda parenquimatosa grave que retardou a cirurgia ( 1 , 4 , 5 , 11 , 15 , 16) A perda do córtex renal e a redução do tamanho renal são decorrentes da atrofia tubular e se correlacionam com a doença renal crônica irreversível ( 15 ). O número de néfrons diminui, a maturação renal é afetada e a insuficiência renal ocorre nesses casos ( 17 ).

• Aspecto do parênquima renal : parênquima hiperecogênico, degeneração cística no córtex e perda da diferenciação corticomedular na ultrassonografia são achados que sugerem dano renal significativo, que são compatíveis com diminuição da função renal na cintilografia ( 1 , 11 ). A ecogenicidade cortical é um parâmetro que se correlaciona bem com atrofia tubular e inflamação intersticial ( 15 ).

Outro parâmetro importante é o comprimento longitudinal dos rins normais e hidronefróticos. A hipertrofia compensatória do rim contralateral (comprimento> 20% do normal) significa piora do rim afetado, mesmo se a hidronefrose do Onen-3 estiver estável. O comprimento longitudinal do rim afetado deve ser superior ao valor normal, dependendo da gravidade da hidronefrose. Se o comprimento do rim afetado permanecer na faixa normal, apesar da hidronefrose grave, isso significa que o rim afetado sofre atrofia.

Sistemas de classificação de hidronefrose

Diâmetro anterior-posterior (AP) da pelve renal (APDRP)

A medida do diâmetro AP da pelve renal não é padronizada entre as diferentes disciplinas, havendo consenso em apenas 64% dos médicos ( 10 , 18 ). Infelizmente, é significativamente dependente do operador. Alguns ultrassonografistas medem o diâmetro AP no ponto maior da pelve renal, enquanto outros o medem no plano vertical. No entanto, o APDRP é medido principalmente na borda do parênquima (hilo) durante a seção transversal do rim.

A pelve renal e o diâmetro AP são muito dinâmicos; sua medida muda significativamente dependendo da hidratação, enchimento da bexiga, posição (supina ou prona) e respiração ( 1 , 10 , 12 , 18 , 19 ).

Mais importante, sua medição é muito variável e enganosa devido às diferentes configurações pélvicas renais. A hidronefrose pode ser moderada mesmo se o diâmetro AP for alto em bebês com configuração pélvica extra-renal. Por outro lado, a hidronefrose pode ser muito grave com adelgaçamento significativo do parênquima, mesmo se o diâmetro AP for baixo em bebês com configuração pélvica intra-renal. Portanto, se a qualidade do parênquima, que é o fator mais importante na determinação do grau de hidronefrose, for omitida e o próprio diâmetro AP for aceito como o único achado para a gravidade da hidronefrose, então alguns bebês podem ser submetidos a uma cirurgia desnecessária, enquanto outros podem resultar em dano renal permanente devido a um atraso na cirurgia imediata.

Desvantagens / limitações do APDRP:

• A taxa de diferenças de operadoras é muito alta

• O diâmetro AP é baixo em bebês desidratados

• O diâmetro AP é baixo na bexiga vazia

• O diâmetro AP é baixo na fase expirium

• O diâmetro AP é menos idealmente medido na posição supina

• O diâmetro AP (mesmo baixo) é muito arriscado na presença de configuração pélvica intrarrenal.

SFU Grading System

Este sistema de classificação foi desenvolvido em 1993 ( 9 ) ( Figura 1 ). É quantitativo e subjetivo. Todos os graus de SFU são muito variáveis ??entre operadores e médicos ( 1 , 4 – 6 , 10 , 11 , 20 – 22 ). Portanto, não é popular entre outras disciplinas que não os urologistas pediátricos ( 1 , 4 , 5 , 7 , 10 , 11 , 19 – 21 , 23 – 25 ).

Desvantagens / limitações do SFU

• SFU-1 e SFU-2a: Ambos indicam diferentes graus de dilatação pélvica renal. Portanto, é confuso e muito difícil se diferenciar ( 1 , 2 , 4 ). Além disso, o acompanhamento, o tratamento e o prognóstico desses dois graus são semelhantes; todos eles se resolvem espontaneamente sem dano renal ( 1 , 2 , 4 , 5 , 20 ).

• SFU-2b e SFU-3 : Ambos representam diferentes graus de dilatação do calcário. É muito dependente do operador para diferenciar a dilatação dos cálices periféricos (menores) daqueles dos cálices centrais (maiores) devido a uma grande discrepância dentro e entre avaliadores para a interpretação dos dois tipos de dilatação dos cálculos ( 26 , 27 ). Portanto, é subjetivo e confuso e é muito difícil diferenciar entre si ( 1 , 4 ).

• SFU-3: Embora represente apenas a dilatação calicinal, as imagens usadas para SFU-3 no artigo original mostram claramente um afinamento medular severo. Isso causa confusão significativa entre médicos e radiologistas.

• SFU-4: representa afinamento mínimo do parênquima medular (por exemplo, 6 mm) e afinamento severo do parênquima cortical (por exemplo, 2 mm) e rins hidronefróticos semelhantes a cistos no mesmo grau ( 2 ). A ampla definição de SFU-4 falha em demonstrar com precisão a gravidade da hidronefrose e, portanto, leva a um tratamento imediato. Não sugere quem precisa de cirurgia e quem pode ser seguido com segurança no não operatório. O primeiro exemplo (medula fina) pode ser seguido com segurança não operativamente, enquanto o segundo (córtex delgado) claramente precisa de cirurgia. Esta definição ampla torna o prognóstico difícil de prever em casos de UPJHN ( 1 , 4 – 6 , 8 , 11 , 28)

Sistema de classificação de radiologia

O sistema de graduação de radiologia foi parcialmente modificado do SFU para uso pós-natal ( 7 , 9 ) ( Figura 2 ). Ele tem as mesmas notas 1, 2 e 3 que o sistema de classificação SFU ( 8 , 14 ). Além disso, inclui o diâmetro AP para os graus 1, 2 e 3. Este sistema de graduação divide a perda do parênquima em dois graus diferentes, sugerindo a importância do parênquima renal para determinar a gravidade da hidronefrose, que tem uma ideia um tanto semelhante à do Sistema de classificação Onen ( 1 , 4 , 7 ). A hidronefrose de grau 4 representa perda leve do parênquima; grau 5, perda parenquimatosa severa.

Desvantagens / limitações do sistema de graduação de radiologia

• Graus de radiologia 1 e 2 (SFU-1 e SFU-2a): Ambos indicam diferentes graus de dilatação pélvica renal. Portanto, é confuso e muito difícil se diferenciar ( 1 , 2 , 4 ). Além disso, o acompanhamento, o tratamento e o prognóstico desses dois graus são semelhantes; todos eles se resolvem espontaneamente sem dano renal ( 1 , 2 , 4 , 5 , 20 ).

• O uso do diâmetro AP: torna este sistema de graduação ainda mais confuso, porque os graus de SFU e o diâmetro AP não são paralelos para muitos pacientes, dependendo das diferentes configurações pélvicas renais. Além disso, o diâmetro AP é afetado significativamente por muitos fatores, conforme descrito anteriormente nesta revisão ( 1 , 10 , 12 , 18 , 19 ).

• Graus 4 e 5 de radiologia: o grau 4 representa perda parenquimatosa leve, enquanto o grau 5 representa perda parenquimatosa grave. É totalmente dependente do operador, não é decisivo e não diferencia os graus 4 e 5 claramente. Portanto, a confiabilidade entre e intraexaminadores é baixa.

Classificação UTD

O UTD foi criado retrospectivamente com base na revisão, combinação e resumo da literatura atual ( 2 ) ( Figura 3 ). Portanto, não é um sistema de classificação baseado em evidências. Na verdade, é mais provável que tenha sido modificado a partir dos sistemas de classificação SFU e Onen ( 4 , 9 ). Seu objetivo é reunir todos os achados urinários anormais significativos, incluindo rins, ureter e bexiga e, assim, determinar o nível de risco para um bebê hidronefrótico com qualquer tipo de doença urinária. Inclui parâmetros como diâmetro AP da pelve renal, dilatação calicinal central e periférica, parênquima renal, anomalias ureteral e anormalidades da bexiga ( 2) Todas essas descobertas são muito importantes por si mesmas. No entanto, a história natural, o diagnóstico, o acompanhamento, o tratamento e o prognóstico das doenças urinárias são significativamente diferentes entre si, dependendo da etiopatologia da hidronefrose.

Essa classificação sugere o termo geral “dilatação do trato urinário” para indicar achados ultrassonográficos que incluem todas as dilatações ureteral e renal ( 2 ). É claro que a hidronefrose do tipo UPJ, hidroureteronefrose do tipo UVJ, refluxo vesicoureteral, patologias da bexiga (ureterocele, divertículo, etc.) e válvula uretral posterior causam hidronefrose de maneiras muito diferentes. Eles podem causar diferentes níveis e tipos de dano renal e prognóstico ( 1 , 4 , 5 ). Por exemplo, a hidronefrose Onen-3 (medula fina) devido a UPJHN pode ser seguida de forma não cirúrgica, enquanto um bebê com o mesmo grau de hidronefrose devido ao refluxo de grau 5 tem um risco muito maior de ITU, cicatriz renal e necessidade cirúrgica ( 1) Diferentes riscos de deterioração renal ocorrem dependendo do mecanismo de hidronefrose. Portanto, a classificação UTD pode resultar em confusão significativa e enganar na determinação da gravidade da hidronefrose ( 1 ).

Desvantagens / limitações da classificação UTD

• Cálices centrais e periféricos: é muito dependente do operador diferenciar a dilatação dos cálices periféricos (menores) daqueles dos cálices centrais (maiores) devido a uma alta discrepância dentro e entre avaliadores para a interpretação dos dois tipos de dilatação dos cálculos ( 26 , 27 ). Portanto, é subjetivo e confuso e é muito difícil diferenciá-lo ( 1 , 4 ).

• UTD-P3: Como o SFU, representa um afinamento mínimo do parênquima medular (por exemplo, 6 mm) e um afinamento grave do parênquima cortical (por exemplo, 2 mm) e rins hidronefróticos semelhantes a cistos no mesmo grau ( 2 ). A ampla definição de UTD-P3 falha em demonstrar com precisão a gravidade da hidronefrose e, portanto, engana significativamente o tratamento imediato. Não sugere quem precisa de tratamento cirúrgico e quem pode ser acompanhado com segurança no não operatório. O primeiro exemplo (medula fina) pode ser seguido com segurança não operativamente, enquanto o segundo (córtex delgado) claramente precisa de cirurgia. Esta definição ampla torna o prognóstico difícil de prever em casos de UPJHN ( 1 , 4 – 6 , 8 , 11, 28 ).

Sistema de classificação Onen

Este sistema de classificação foi desenvolvido para UPJHN pré-natal e pós-natal ( Figura 4 ). É apropriado e aplicável tanto para fetos quanto para crianças, o que padroniza a linguagem dos ultrassonografistas, médicos, método de avaliação e medição dos rins. O sistema de classificação Onen é terminologicamente simples e claro. Portanto, todas as disciplinas, incluindo radiologia, perinatologia, nefrologia pediátrica e urologia pediátrica, podem ser facilmente utilizadas não apenas para a prática clínica, mas também para pesquisas futuras.

O sistema de graduação Onen tem objetivos padronizados baseados em evidências e parâmetros reproduzíveis ( 4 ). Inclui duas categorias de alterações renais. A primeira é a dilatação do sistema pélvico-cicatricial; a segunda categoria mais importante é a qualidade do parênquima renal (espessura e aparência) ( 1 ). Este sistema de graduação divide o afinamento do parênquima renal em dois graus: afinamento medular e afinamento cortical. Além disso, o aparecimento do parênquima (ecogenicidade, cistos corticais, diferenciação corticomedular), que é sugestivo de lesão renal, também é levado em consideração neste sistema de graduação.

Foi proposto com base em uma estreita associação bem conhecida entre a gravidade da hidronefrose e o prognóstico; a deterioração renal pode ocorrer em hidronefrose grave não tratada em tempo hábil e prontamente ( 1 , 4 – 6 , 8 , 11 , 23 , 29 , 30 ). Este sistema de classificação é benéfico para determinar o possível risco de dano renal, necessidade cirúrgica e prognóstico em bebês com UPJHN. Portanto, tais casos podem ser seguidos com segurança com base neste sistema de classificação. Porque determina claramente os bebês que podem ser acompanhados apenas com ultrassom, que precisam de cintilografia renal e que precisam de cirurgia.

Nosso tratamento e protocolo de acompanhamento para UPJHN com base no sistema de graduação Onen

• Os casos de UPJHN Onen-1 não precisam de avaliação invasiva nem de tratamento cirúrgico ou antibiótico devido à sua natureza benigna; tudo o que eles precisam é de acompanhamento apenas com ultrassom ( Figura 5 ). Uma ultrassonografia urinária detalhada nos 1-3 meses pós-natal, 1 ano e 2 anos de idade é suficiente. Se o Onen-1 não aumentar ou resolver, o acompanhamento pode ser interrompido.

• Os casos de UPJHN Onen-2 não precisam de avaliação invasiva nem de antibióticos devido à sua natureza benigna; tudo o que eles precisam é de acompanhamento apenas com ultrassom. No entanto, cerca de 10% dessas crianças pioram e precisam de pieloplastia durante o acompanhamento. Portanto, eles podem ser seguidos com ultrassom comparando mais de perto aqueles da hidronefrose do Onen-1. Uma ultrassonografia urinária detalhada no 1–3–6º mês pós-natal e a cada 6 meses até os 3 anos de idade é suficiente. Se Onen-2 diminuir para Onen-1 ou resolver, o acompanhamento pode ser interrompido. Se o Onen-2 persistir, um ultrassom pode ser visto anualmente até os 5 anos de idade e, então, o acompanhamento pode ser interrompido com a informação dos pacientes sobre sintomas como dor ou ITU.

• Pacientes com Onen-3 UPJHN (medula fina, PK = 3–7 mm) precisam de acompanhamento rigoroso, incluindo cintilografia renal, porque cerca de um terço dessas crianças precisam de pieloplastia durante o acompanhamento. Uma ultrassonografia urinária detalhada no primeiro mês pós-natal, a cada 3 meses até os 2 anos de idade e a cada 6 meses até os 3 anos de idade é razoável. Se o Onen-3 assintomático persistir até os 3 anos de idade com função renal normal, uma de duas maneiras pode ser discutida com a família; um está continuando o acompanhamento invasivo até a idade adulta, o outro está realizando uma pieloplastia com alto sucesso e, assim, evitando o acompanhamento invasivo de longa vida e antibióticos profiláticos ( 1 , 5) Se Onen-3 for diagnosticado, fazemos uma varredura renal. Se a função e a aparência (na ultrassonografia) do rim ipsilateral, bem como do rim contralateral, forem normais, nós os acompanhamos e vemos outra ultrassonografia em 3 meses. Se o Onen-3 diminuir ou estabilizar, veremos o paciente nos próximos 3 meses; no entanto, se Onen-3 piorar, realizamos uma segunda cintilografia renal para verificar a função renal. Se a função for inferior a 35 ou diminuir em> 10 unidades, realizamos a pieloplastia. Se o Onen-3 for diagnosticado com função renal abaixo dos 35 anos, examinaremos as imagens da varredura em detalhes. Se acreditarmos que a diminuição da função renal está correta e o motivo da diminuição da função é UPJHN, decidimos fazer a cirurgia porque não utilizamos a curva de washout como critério de tratamento. Por outro lado, se houver liberação normal da pelve e bom washout,

• Pacientes Onen-4 UPJHN (córtex fino, PK < 3 mm, sem diferenciação corticomedular) precisam de correção cirúrgica após um curto período de acompanhamento (1-3 meses). A função renal não pode ser avaliada de forma objetiva e precisa com a gravidade da hidronefrose. É particularmente verdadeiro para uma vez bilateral ( 1 , 4 – 6 , 11 , 30 ). O dano renal permanente progressivo é inevitável quando a cirurgia é retardada nesses casos ( 1 , 4 – 6 , 31 ). Por outro lado, a correção cirúrgica imediata e oportuna promete melhorar a função renal diminuída nesses casos graves ( 1, 4 – 6 , 11 , 30 – 32 ). Quando vemos um recém-nascido com Onen-4, realizamos um ultrassom em 1 semana de vida e, em seguida, um segundo ultrassom com MAG3 1 mês depois. De acordo com os resultados desses dois exames, decidimos fazer a cirurgia ou segui-los conservadoramente por mais um mês.

Indicações cirúrgicas para hidronefrose grave associada a anomalias UPJ com base em sistemas de classificação

Na literatura, uma decisão cirúrgica para UPJHN foi tomada com base no aumento da hidronefrose na ultrassonografia em 70% dos casos, aumento da hidronefrose na ultrassonografia, diminuição da função renal na cintilografia em 15%, diminuição da função renal na cintilografia em 10 %, e presença de sintomas em 5% dos casos de UPJHN ( 1 ). No geral, uma decisão cirúrgica foi tomada com base nos achados da ultrassonografia em 85% dos casos. Essa taxa aumentará até mesmo se os achados falso-positivos e enganosos (hidratação, imobilização, cateterização, posição, etc.) da cintilografia renal forem levados em consideração e se ninguém usar problemas de drenagem como indicação cirúrgica. Portanto, a determinação correta da gravidade da hidronefrose é crucial para bebês associados com UPJHN.

Indicações cirúrgicas para UPJHN com base na diretriz de 2019 da EAU e ESPU

Com base nas Diretrizes da EAU e ESPU 2019 sobre urologia pediátrica, as indicações cirúrgicas para UPJHN são função renal prejudicada (<40%), diminuição significativa da função renal (> 10%) em exames de controle, drenagem deficiente após injeção de furosemida, aumento do diâmetro AP e SFU -III / IV ( 33 ). Todas essas indicações são problemáticas:

• Função renal prejudicada (<40%) ou diminuição da função renal de> 10% pode ser uma indicação cirúrgica com pelo menos a presença de Onen-3 ou 4 (parênquima fino) UPJHN. No entanto, em crianças com dilatação calicinal (Onen-2) sozinho, a razão da função prejudicada pode ser que uma etiologia diferente de UPJHN ou a função prejudicada pode na verdade ser falso positivo.

• A função de drenagem deficiente após a administração de furosemida por si só nunca deve ser usada como indicação cirúrgica. Isso ocorre porque a drenagem é pobre, mesmo em casos de UPJHN com apenas dilatação calicinal (Onen-2).

• Um diâmetro AP aumentado no ultrassom por si só nunca deve ser usado como indicação cirúrgica. É muito discutível. Qual é o grau de aumento do diâmetro AP? Quantos mm ou porcentagem é o aumento no diâmetro AP? Em que local da pelve renal é medido o diâmetro AP?

• SFU-3 representa apenas dilatação calicinal com o parênquima renal normal que nunca deve ser usado como indicação cirúrgica por si só.

• SFU-4 representa qualquer grau de afinamento do parênquima renal. A ampla definição de SFU-4 falha em demonstrar com precisão a gravidade da hidronefrose e, portanto, engana significativamente o tratamento imediato. Aqueles com afinamento cortical definitivamente precisarão de cirurgia, enquanto o afinamento medular por si só (com função renal normal) não precisa de cirurgia.

Indicações cirúrgicas para UPJHN com base no índice de gravidade da hidronefrose (HSS)

Foi desenvolvido para determinar a previsibilidade da pieloplastia com base nos achados de ultrassom e renograma diurético ( 34 ). O problema crucial e a desvantagem do HSS é que ele depende do renograma diurético e de sua curva. Como todos sabemos, a cintilografia renal é muito afetada pela hidratação, cateterismo vesical, posição, imobilização, função do rim afetado, lateralidade (bilateral), tempo de diurético e experiência do operador ( 35 – 38 ).

Indicações cirúrgicas para UPJHN com base no Pyeloplasty Prediction Score (PPS)

Um estudo recente sugeriu um escore de predição de pieloplastia (PPS) usando três parâmetros de ultrassom para determinar quem precisa de cirurgia e quem não precisa em bebês com hidronefrose tipo UPJ ( 39 ). Eles recomendam uma combinação de grau de SFU (A), diâmetro AP transversal (B) e a diferença percentual absoluta dos comprimentos renais ipsilaterais e contralaterais na linha de base (C) para prever um critério de necessidade cirúrgica. Este estudo sugere que qualquer criança com hidronefrose semelhante a UPJO com um PPS de 8 ou superior tem 8 vezes mais probabilidade de se submeter a pieloplastia ( 39) Infelizmente, nenhum desses parâmetros é ideal para uso devido a muitas desvantagens e / ou limitações, conforme descrito nesta revisão em detalhes. Achamos que, quando colocamos parâmetros problemáticos juntos, é difícil obter um resultado benéfico correto deles. Além disso, a lateralidade (comprimento normal direito e esquerdo é diferente), hidronefrose contralateral ou bilateral, atrofia ipsilateral ou hipertrofia contralateral altera significativamente os resultados do escore de predição de pieloplastia (A + B + C). A porcentagem absoluta (C) seria baixa quando há um crescimento compensatório contralateral ou uma atrofia no rim ipsilateral que perderá a gravidade da hidronefrose. Além disso, como seria um critério objetivo nos casos bilaterais? Qualquer um desses parâmetros pode alterar a porcentagem (C) de 5 a 20%,

Nossas indicações cirúrgicas para UPJHN com base no sistema de classificação Onen

• Onen-4 (córtex fino) (<3 mm)

• Onen-3 (medula fina) (3-7 mm) mais

• Presença de sintomas (ITU, dor, pedra) ou

•> 20% de crescimento compensatório no rim contralateral ou

•> diminuição de 10 unidades na função renal ou

• Função renal <35%.

Discussão

Embora existam muitos estudos na literatura, as indicações para diagnósticos invasivos e cirurgia em bebês com UPJHN primária assintomática são um desafio contínuo, e não há consenso entre as diferentes disciplinas ( 1 , 40 ). A decisão cirúrgica de tais pacientes é feita principalmente com base nos achados ultrassonográficos da literatura devido à invasividade e alta previsibilidade negativa dos exames renais em lactentes.

O ponto crucial para um diagnóstico imediato, abordagem terapêutica ideal e acompanhamento de tais pacientes é a gravidade da hidronefrose. Muitos sistemas de classificação de hidronefrose como diâmetro AP, SFU, radiologia, UTD e Onen foram desenvolvidos para avaliar a gravidade da hidronefrose em bebês ( 1 , 2 , 4 , 7 , 9 , 18 , 23 , 40 – 42 ) ( Figura 6 ).

Embora alguns autores tenham proposto valores de corte para o diâmetro ântero-posterior da pelve renal, não existe um valor de limiar simples do diâmetro AP que separa a dilatação não obstrutiva da dilatação obstrutiva do rim ( 43 ). O diâmetro AP é um parâmetro muito dinâmico e é afetado por muitos fatores ( 1 , 10 – 12 , 18 , 19 ). Sua medição é muito variável e enganosa devido às diferentes configurações pélvicas renais ( 1 , 4 , 10 ). Portanto, o uso de diâmetros AP tem certas desvantagens e limitações. Não demonstra prontamente o grau de hidronefrose ( 1 ,2 , 4 – 6 , 11 , 43 ). Na literatura, não há estudo que determine a reprodutibilidade intraobservador e interobservador da medida do diâmetro do PA. Além disso, o diâmetro AP não leva em consideração a dilatação calcária ou a qualidade do parênquima, o que pode sugerir casos graves de obstrução ( 1 , 4 , 12 , 43 ).

O sistema de graduação de radiologia tem os mesmos graus 1, 2 e 3 que o sistema de graduação SFU com adição do diâmetro AP para esses 3 grupos ( 7 , 9 ). Como discutimos acima em detalhes, o diâmetro AP não deve ser um parâmetro na determinação da gravidade da hidronefrose por muitas razões significativas. Este sistema de classificação divide a perda de parênquima em dois graus diferentes, sugerindo a importância do parênquima renal para determinar a gravidade da hidronefrose, que tem uma ideia um pouco semelhante à do sistema de classificação de hidronefrose de Onen ( 1 , 4 , 7 ). A hidronefrose de grau 4 de radiologia representa perda parenquimatosa leve, enquanto o grau 5 representa perda de parênquima grave ( 7) No entanto, é dependente do operador, não é decisivo e não diferencia os graus 4 e 5 claramente. Portanto, a confiabilidade entre e intraexaminadores é baixa.

O sistema de classificação SFU tem muitas desvantagens e limitações. Todas as notas são problemáticas e subjetivas. Ambos SFU-1 e SFU-2a representam diferentes graus de dilatação pélvica renal. Portanto, é confuso e é muito difícil diferenciar entre si ( 1 , 2 , 4 ). Além disso, o acompanhamento, o tratamento e o prognóstico desses dois graus são semelhantes; todos eles se resolvem espontaneamente sem dano renal ( 1 , 2 , 4 , 11 , 20) Eles devem estar no mesmo grau de hidronefrose. Ambos SFU-2b e SFU-3 representam diferentes graus de dilatação calicinal (maior vs. menor). Portanto, é subjetivo, confuso e muito difícil de se diferenciar ( 1 , 4 ). Pode ser influenciado pelo examinador ( 22 ). Tem uma confiabilidade interobservador modesta. Embora SFU-3 represente apenas a dilatação calicinal, as imagens para SFU-3 mostram claramente um afinamento medular severo. Isso causa confusão significativa entre os médicos e radiologistas ( 1 , 4 ). Altos graus de SFU representam várias características, tornando o prognóstico difícil de prever ( 1 , 4 , 8 , 11, 28 ). É subjetivo e pode ser influenciado pelo examinador ( 22 ). Tem uma confiabilidade interobservador modesta ( 43 ).

A classificação UTD-P parece ser parcialmente modificada do sistema de graduação SFU e Onen ( 4 , 9 ). UTD-P1 e 2 foram modificados do sistema de classificação Onen (Onen-1 e 2) ( 4 ) enquanto UTD-P3 foi modificado do sistema de classificação SFU (SFU-4) ( 9 ). Esta classificação inclui 3 grupos de risco diferentes: grupos de baixo risco (UTD-P1), risco intermediário (UTD-P2) e alto risco (UTD-P3) ( 2 , 29) Nenhum desses grupos de risco é o padrão ouro para todos os pacientes. Diâmetro AP> 15 mm, dilatação calicinal periférica e ureter dilatado representam risco intermediário (UTD-P2). Por exemplo, o refluxo intra-renal bilateral de grau 4 apresenta exatamente esses achados. No entanto, todos sabemos que isso não representa risco intermediário. Deve estar no grupo de alto risco devido ao fato de que a maioria desses pacientes desenvolve dano renal significativo e surto de ITU com febre. Existem muitos exemplos semelhantes sugerindo que essa pontuação de risco não é o padrão para todos esses pacientes. A confiabilidade entre e dentro dos avaliadores é moderada para esta classificação ( 26 , 27 ).

Existe uma variabilidade significativa dentro e entre avaliadores em SFU, graduação de radiologia e classificação UTD. Isso ocorre porque é significativamente dependente do operador para diferenciar a dilatação dos cálices periféricos (menores) daqueles dos cálices centrais (maiores), devido a uma grande discrepância entre avaliadores para a interpretação dos dois tipos de dilatação dos cálculos ( 26 , 27 ). Portanto, a confiabilidade do escore UTD foi considerada baixa ( 26 , 27 ). É exatamente o mesmo para SFU-2b e SFU-3, bem como graus de radiologia 2 e 3 ( 1 , 4 , 7 , 9 , 26 , 27) Os cálices centrais (maiores) são mais ou menos como um pescoço entre a pelve renal e os cálices periféricos (menores). Na verdade, os verdadeiros cálices são periféricos. Portanto, em nossa opinião, a dilatação calcária exata deve ser aceita como dilatação calcária periférica (menor). É porque é uma dilatação significativa que é claramente diferente da dilatação pélvica renal e é bem visualizada e não há grande discrepância entre avaliadores para interpretação ( 1 , 4 ). Ao contrário da classificação SFU, radiologia e UTD, o sistema de graduação de Onen não difere a dilatação calicinal central e periférica.

SFU-4 e UTD-P3 representam o mesmo grau de hidronefrose. Ambos representam qualquer tipo de afinamento do parênquima renal (medula ou córtex), o que representa uma faixa considerável de gravidade da hidronefrose ( 2 , 9 ). Esta ampla definição de SFU-4 e UTD-P3 falha em demonstrar com precisão a gravidade da hidronefrose e, portanto, engana significativamente o tratamento imediato. Eles não sugerem quem precisa de tratamento cirúrgico e quem pode ser seguido com segurança no não operatório em bebês com UPJHN grave ( 1 , 2 , 4 – 6 , 11 ). Além disso, esses dois graus tornam o prognóstico difícil de prever em casos de UPJHN ( 1 , 4 , 8, 28 ).

O sistema de graduação de hidronefrose Onen que foi atualizado em 2016 determinou achados detalhados específicos de dano renal significativo, que claramente mostrou e sugeriu quem pode ser tratado com segurança de forma conservadora de quem precisará de intervenção cirúrgica para UPJHN ( 1 ). A confiabilidade intraexaminador da graduação de Onen é maior do que a de SFU ( 2 , 20 ). Este sistema de graduação mostrou ter boas concordâncias inter e intraobservador no diagnóstico e acompanhamento da hidronefrose em crianças ( 20 ). A concordância intra-observador para o diagnóstico de hidronefrose na ultrassonografia pré-natal mostrou recentemente uma concordância quase perfeita no sistema de graduação de Onen ( 22 ).

O sistema de graduação Onen tem sensibilidade de 100%, especificidade de 76% e acurácia de 86,4% ( 21 ). Em um estudo recente, todas as unidades que tinham Onen-1 e 2 não estavam obstruídas e tinham função renal> 40%, enquanto Onen grau 4 tinha 100% de especificidade, o que significa que prevê de forma consistente dano renal devido à obstrução, quando presente ( 1 , 21 ) Portanto, a varredura renal é necessária apenas para pacientes Onen-3; assim, a cintilografia renal pode ser evitada em mais de dois terços dos casos ( 1 , 21 ).

O sistema de graduação de Onen atualizado não apenas usa a qualidade do parênquima renal, mas também leva em consideração o tamanho do rim afetado e contralateral, incluindo comprimento longitudinal e atrofia ( 1 ). Considerando a perda parenquimatosa, o SFU e o UTD são iguais, diferindo do sistema de graduação de Onen que o estratifica em perda cortical e medular, que se mostrou claramente mais preciso ( 1 , 21 ). Estudos recentes mostraram que os pacientes com Onen-3 tinham melhor função renal do que Onen-4, provando que essa diferença é relevante para a escolha deste sistema de graduação para crianças ( 1 , 4 , 5 , 11 , 21) Bienias e Sikora mostraram que 21/25 (84%) crianças com Onen graus 3 e 4 desenvolveram nefropatia obstrutiva com função relativa prejudicada de 15 a 35% ( 44 ). Se o estudo separasse o Onen-3 do 4, quase 100% do Onen-4 teria mostrado dano renal significativo quando não fosse submetido à cirurgia. Pacientes com Onen grau 4 apresentaram especificidade de 100%, enquanto aqueles com perda de parênquima não especificada (SFU-4, UTD-3) tiveram especificidade de apenas 76% em relação à obstrução ( 21 ). Portanto, dividir SFU-4 ou UTD-P3 em Onen grau 3 (medula fina) e Onen-4 (córtex delgado) fornece informações importantes e valiosas no acompanhamento e prognóstico de hidronefrose de alto grau ( 1 , 4 , 8 , 11 ,21 , 28 ).

O grau de hidronefrose DRF e SFU não reflete corretamente a lesão renal em UPJO bilateral; entretanto, o grau de hidronefrose de Onen mostra uma relação significativa com o grau histopatológico renal e pode ser um indicador de lesão renal em UPJO ( 45 ). O sistema de graduação Onen é mais relevante para o prognóstico pós-natal de hidronefrose fetal em comparação com a classificação SFU e UTD ( 1 , 4 , 5 , 11 ). Foi demonstrado anteriormente que o sistema de graduação Onen determina a gravidade de UPJHN melhor e torna o acompanhamento mais prático em comparação com SFU e UTD ( 1 , 11) É confiável e facilmente reproduzível e desempenha um papel importante no diagnóstico de obstrução em crianças ( 1 , 21 ). Portanto, o uso e a popularidade desse sistema de classificação estão aumentando em todo o mundo ( 20 – 22 , 45 ).

Em resumo, nem o diâmetro AP nem a radiologia ou SFU ou UTD é o padrão ouro na determinação da gravidade da hidronefrose. Eles se mostraram inadequados para padronização devido aos critérios de avaliação ( 1 , 4 , 21 ). Todos esses sistemas de classificação são baseados em parâmetros subjetivos e são afetados por muitos fatores ( 1 , 2 , 4 – 7 , 11 , 25 ). Eles não determinam a gravidade exata do UPJHN e, portanto, causam dano renal permanente devido ao atraso na decisão cirúrgica em alguns bebês, enquanto causam cirurgia desnecessária em outros. Além disso, eles tornam o prognóstico difícil em casos de UPJHN ( 1 ,4 , 8 , 11 , 28 ).

As 4 estruturas especiais do rim (pelve, cálices, medula, córtex), cada uma com diferentes propriedades anatomofisiológicas, devem ser levadas em consideração na determinação da gravidade da hidronefrose. Isso ocorre porque cada um produz riscos diferentes de dano renal. O sistema de graduação de hidronefrose Onen atualizado foi desenvolvido com base nesta evidência básica. Portanto, ele resolveu todas as desvantagens de outros sistemas de classificação. É uma graduação precisa e facilmente reproduzível que tem alta sensibilidade e especificidade para diagnóstico de obstrução, acompanhamento, tratamento imediato (necessidade cirúrgica) e prognóstico de bebês com UPJHN ( 1 , 4 – 6 , 11 , 21 ).

Independentemente do tipo de sistemas de graduação de hidronefrose, o diâmetro AP e a dilatação calicinal por si só são parâmetros insuficientes para determinar a gravidade da hidronefrose. A qualidade do parênquima renal (espessura e aparência), que é o parâmetro crucial paralelo à função e dano renal, deve ser levada em consideração na determinação da gravidade da hidronefrose. Isso ocorre porque é um parâmetro importante que sugere de forma significativa e objetiva quem precisa de diagnóstico invasivo e cirurgia, ao mesmo tempo que fornece informações sobre o prognóstico clínico de lactentes associados com UPJHN.

Contribuições do autor

O autor confirma ser o único contribuidor deste trabalho e aprovou sua publicação.

Conflito de interesses

O autor declara que a pesquisa foi realizada na ausência de quaisquer relações comerciais ou financeiras que pudessem ser interpretadas como potencial conflito de interesses.

Agradecimentos

O autor gostaria de agradecer sinceramente ao Prof Steve Koff por melhorar minha visão sobre hidronefrose.

Referências